Trombocytopati

Plasmakoagulasjonssystemet består riktignok av mange koagulasjonsfaktorer, men i praksis behøver vi bare å forholde oss til tre av dem, F VII, F VIII og F IX, siden det er disse som oftest er assosiert med hereditære koagulasjonsfaktormangler. Graden av blødningstendens er selvsagt avhengig av faktornivå:

Ved klassisk von Willebrands sykdom finner vi nedsatt mengde von Willebrands faktor (vWf) (se forelesning om hemostase). Denne faktoren er et nødvendig transportprotein for F VIII i blodet, og er dessuten viktig for blodplateadhesjon/aggregasjon. Slike pasienter har derfor nedsatt mengde F VIII og nedsatt blodplate/karveggsfunksjon med spontant blødningstendens i hud og slimhinner.

Noen pasienter (ofte pasienter med bindevevssykdommer av type SLE= systemisk lupus erytemadodes) danner antistoffer mot eget fosfolipid, og dette kan påvirke koagulasjonstestene. Cephotest er følsom for slike antistoffer, som kan forårsake en moderat forlengelse av Cephotesttiden (Cephotesttid=35-50 sek). Vi sier da at pasienten har lupus-antikoagulant, idet antikoagulant antyder forlenget koagulasjonstid. In vivo ser vi imidlertid den motsatte effekt, da slike pasienter er utsatt for å få arterielle og venøse tromboser og spontanaborter. Årsaken kan være at disse autoantistoffene reagerer med fosfolipider i f.eks endotelcellemembran og skader denne og/eller at antistoffene interfererer med Protein C/S systemet.

På blodkurset vil du utføre to globale koagulasjonstester Cephotest og Normotest: